Prionii sunt structuri proteice infectioase ce se fac responsabile de aparitia unui grup de maladii neurodegenerative, invariabil fatale, atat in randul animalelor, cat si la om, denumite encefalopatii spongiforme transmisibile (TSE – transmissible spongiform encephalopaties). Termenul “prion” a fost introdus pentru prima data in literatura de specialitate de catre medicul neurolog Stanley B. Prusiner, in anul 1982, pentru a defini agentul infectios al scrapiei (boala prionica a oilor).
La mai mult de 20 de ani de la definirea si caracterizarea lor, prionii raman un paradox al biologiei moleculare, considerand natura lor de agenti infectiosi formati exclusiv din aminoacizi, lipsiti de material genetic, insa capabili de multiplicare in organismul gazda. Fiind lipsiti de genom, difera de toate categoriile de agenti infectiosi descoperite si caracterizate pana in prezent prin faptul ca nu contin nici un tip de acid nucleic (ADN sau ARN).
Proteinele prionice sunt exprimate in mod normal in organismul mamiferelor, pasarilor si pestilor, fiind prezente in membrana tuturor celulelor, atingand o densitate foarte mare la nivelul sistemului nervos central si periferic, tesutului limfatic si jonctiunilor neuromusculare. Rolul fiziologic exact al acestor structuri nu este inca elucidat, insa se considera ca PrP intervin in asigurarea integritatii plasmalemei, a activitatii normale a Cu2+/Zn2+ superoxid dismutazei (SOD), precum si in transmiterea impulsului nervos.
Ce este curios cu privire la proteina prionica este faptul ca aceasta poate prezenta doua conformatii structurale ale aceleasi molecule, fapt ce imprima si o diversitate in activitatile celor doua izoforme: forma normala a PrP, cunoscuta in literatura sub numele de proteina prionica celulara (PrPC) si forma infectioasa, neurodegenerativa a acestei structuri, notata PrPSc (fiind prescurtarea de la boala prionica a oilor si caprelor - scrapie).
Adoptarea mai multor conformatii spatiale nu este nici pe departe o caracteristica a proteinelor prionice, in biologie existand numeroase proteine cu structura flexibila si care pot adopta diferite forme, dictand totodata si prezenta tipul activitatii lor in organism. Prionii poseda insa o proprietate nemaiintalnita la alti compusi biologici, si anume capacitatea de a induce transformarea proteinelor prionice normale (PrPC) in proteine prionice denaturate (PrPSc).
(...)
Puncte preluare anunturi "Evenimentul Regional al Moldovei" in Iasi
<>
Adauga comentariul tau